Les comportements-défis (CD) désignent des problèmes graves du comportement (autoagressivité/automutilations, hétéroagressivité, crises clastiques, troubles sévères du sommeil ou de l’alimentation, comportements sexuels inappropriés, catatonie…) qui peuvent être observés chez des patients présentant un trouble du neurodéveloppement (TND), en particulier dans les formes sévères de trouble du spectre de l’autisme (TSA) et/ou de trouble du développement intellectuel (TDI), et chez les patients atteints de maladies rares à expression psychiatrique.
Retrouvez sur le site de la HAS, le PNDS pour « Protocole National de Diagnostic et de Soins » publiés fin 2025 pour les comportements-défis dans les troubles du neurodéveloppement de l’enfant, de l’adolescent et de l’adulte : trouble du spectre de l’autisme, trouble du développement intellectuel, et maladies rares à expression psychiatrique.
Ce PNDS explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un.e patient.e avec TND sévère (TSA/TDI, maladie rare) et CD.
Il a été élaboré par le Centre de Référence des Maladies Rares à Expression Psychiatrique à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS.

La filière DéfiScience a pour objectif de fédérer et partager les ressources et les expertises dans le domaine des maladies rares du neurodéveloppement.
Sur leur site pour pouvez retrouver:
- Les centres de références et de compétence DefiScience
- Des documents ressources pour vous informer
- Une plateforme d’informations sur les formations en lien avec les maladies rares du neurodéveloppement.